筋萎縮性側索硬化症（ALS）とは？原因・症状・治療法を解説

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、脳や脊髄の神経細胞が徐々に壊れていく進行性の神経疾患です。手足や全身の筋肉を動かす命令を伝える神経が失われることで、筋力低下や麻痺が起こります。現時点では根本的な治療法はありませんが、症状の緩和や生存期間の延長に役立つ治療が行われています。

ALSとはどのような病気か

筋萎縮性側索硬化症（ALS：Amyotrophic Lateral Sclerosis）は、脳と脊髄にある運動神経細胞（ニューロン）が徐々に障害されていく疾患です。これらの神経細胞は、脳からの「動け」という指令を腕・脚・胸などの随意筋（自分の意思で動かせる筋肉）に伝える役割を担っています。神経が失われると、筋肉は命令を受け取れなくなり、やがて動かなくなります。

病気が進行すると呼吸に関わる胸部の筋肉も影響を受け、自力での呼吸が困難になります。多くの場合、呼吸不全がALSによる死因となります。人工呼吸器を使用することで一定期間呼吸を補助することは可能です。

ALSを発症しやすい年齢・性別

ALSは一般的に40〜60歳代に発症することが多く、女性よりも男性にやや多くみられます。日本でも難病（特定疾患）に指定されており、決して珍しくない神経疾患のひとつです。

ALSの原因

ALSの正確な発症原因は、現在もまだ完全には解明されていません。患者の約5〜10％は家族性（遺伝的な要因が関与するタイプ）とされていますが、残りの多くは突発的に発症する「孤発性」です。遺伝子変異、酸化ストレス、神経の炎症などさまざまな要因が関与していると考えられており、世界中で研究が進められています。

ALSの主な症状

初期は比較的軽い筋肉の症状から始まることが多く、気づきにくい場合もあります。代表的な初期症状には以下のものがあります。

歩く・走ることへの違和感やつまずき
手の動きが不自由になり、文字が書きにくくなる
ろれつが回らないなどの言語障害
筋肉のこわばりや筋力の低下

病気が進行するにつれて、これらの症状は全身に広がっていきます。最終的には四肢の麻痺や嚥下（飲み込み）困難、呼吸困難へと至ります。一方で、ALSでは一般的に視力・聴力・知覚（痛みや温度感覚）・膀胱・腸の機能は保たれることが多いとされています。

ALSの診断

ALSを確定診断できる単一の検査はなく、神経学的な診察、筋電図（EMG）、MRI、血液検査などを組み合わせて他の疾患を除外しながら診断が進められます。症状が気になる場合は、早めに神経内科などの医療機関を受診することをお勧めします。

ALSの治療法

現時点ではALSを根本的に治す治療法は存在しませんが、症状を緩和し、生活の質（QOL）を維持するためのさまざまな治療やケアが行われています。

薬物療法：リルゾール（Riluzole）やエダラボン（Edaravone）など、病気の進行をある程度遅らせる効果が認められている薬が使用されます。
呼吸補助：呼吸機能が低下した場合、非侵襲的陽圧換気（NPPV）や気管切開による人工呼吸器管理が行われます。
リハビリテーション：理学療法・作業療法・言語療法などを通じて、残存機能の維持や日常生活動作の補助が図られます。
栄養管理：嚥下困難が進んだ場合、経管栄養（胃ろうなど）による栄養補給が検討されます。

ALSの日常生活とサポート

ALSは進行性の疾患であるため、患者本人だけでなく家族や介護者への心理的・身体的サポートも非常に重要です。医療チームだけでなく、ソーシャルワーカーや支援団体とも連携しながら、療養環境を整えていくことが大切です。日本では難病法に基づく医療費助成制度や、介護保険・障害福祉サービスなどの支援制度を活用することもできます。

手足の力が入りにくい、呂律が回りにくいなどの症状が続く場合は、自己判断せず、早めに神経内科などの専門医療機関にご相談ください。

出典: MedlinePlus (NIH)